Points essentiels
  • Les immunodéficiences primaires sont des troubles génétiques qui touchent les poulains à la naissance, entraînant une mauvaise fonction immunitaire
  • Les symptômes courants comprennent des difficultés respiratoires, un gonflement des articulations, un écoulement nasal et de la diarrhée due à des infections
  • La plupart des immunodéficiences primaires, y compris le SCID et le FIS, entraînent la mort avant l’âge d’un an en raison d’infections
  • Le diagnostic implique souvent des tests génétiques, des analyses sanguines et parfois une nécropsie après le décès
  • L’élevage sélectif est essentiel à la prévention, puisque de nombreuses affections sont héréditaires sur le plan génétique
  • Actuellement, il n’existe aucun traitement et les poulains atteints ont un mauvais pronostic

Les immunodéficiences primaires sont des troubles où un composant du système immunitaire ne se développe pas correctement, exposant le cheval à un risque d’infection. Des exemples d’immunodéficiences primaires chez les chevaux incluent l’immunodéficience sévère combinée, le syndrome d’immunodéficience du poulain et la déficience sélective en IgM.

La plupart des immunodéficiences primaires ne causent pas de symptômes par elles-mêmes. Les symptômes se développent généralement lorsque des infections bactériennes, virales ou fongiques surviennent en raison du système immunitaire affaibli. Les symptômes courants incluent des écoulements nasaux, des difficultés respiratoires, une enflure des articulations et des diarrhées.

Le diagnostic de ces troubles peut être difficile et peut nécessiter des tests génétiques ou une évaluation d’échantillons de sang.

Il n’existe aucun traitement disponible pour les immunodéficiences primaires, la plupart des chevaux affectés mourant avant l’âge d’un an. La plupart de ces maladies ont une composante génétique suspectée ou confirmée, de sorte que de nombreux éleveurs se concentrent sur la prévention de cas futurs de la maladie par la sélection génétique.

Troubles d’immunodéficience chez les chevaux

Chez un cheval avec une immunodéficience, le système immunitaire fonctionne mal, empêchant une réponse immunitaire adéquate contre les envahisseurs bactériens, fongiques ou viraux.

Il existe deux types de troubles d’immunodéficience : les troubles primaires et secondaires.

  • Les troubles primaires surviennent lorsqu’il y a un développement incorrect de certains composants du système immunitaire présent à la naissance. Dans ces conditions, le système immunitaire lui-même n’est pas fonctionnel en raison d’un problème de développement.
  • Les troubles secondaires ne sont pas présents à la naissance et surviennent après une maladie, une infection ou une autre condition qui empêche un système immunitaire correctement développé de fonctionner adéquatement. Le trouble d’immunodéficience secondaire le plus courant chez les chevaux est l’échec du transfert passif.

Comme les troubles d’immunodéficience primaires sont présents à la naissance, ils sont le plus souvent diagnostiqués chez les poulains. La plupart des troubles primaires ont une base génétique, ce qui signifie que le poulain développe la maladie en raison des gènes reçus de ses parents.

Les troubles primaires les plus courants chez les chevaux sont : [1]

  • L’immunodéficience sévère combinée (SCID en anglais)
  • Le syndrome d’immunodéficience du poulain (FIS en anglais), anciennement connu sous le nom de syndrome du poney Fell
  • La déficience sélective en IgM (SIgMD en anglais)

Les poulains peuvent également souffrir d’immunodéficiences moins courantes, telles que :

  • L’agammaglobulinémie
  • L’hypogammaglobulinémie transitoire
  • L’immunodéficience commune variable (CVID en anglais)
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Défis relatifs au diagnostic

L’identification des troubles d’immunodéficience primaire peut être difficile, car ils sont très rares et peuvent ne pas être considérés comme un diagnostic possible lors de l’investigation initiale d’une infection.

Les indicateurs suggérant un trouble d’immunodéficience incluent : [2]

  • Des infections répétées à long terme ou des infections qui ne se résolvent pas
  • Une mauvaise réponse aux protocoles de traitement normaux des infections
  • L’identification d’agents pathogènes faibles ou non agressifs comme cause d’infections
  • Une réponse immunitaire inadéquate à la vaccination
  • Une perte de poids chronique ou incapacité à prendre du poids correctement chez un animal en croissance
  • Des antécédents de troubles immunitaires chez les parents ou la lignée
  • Des infections se développant au cours des premiers mois de vie

Tests diagnostiques

Le diagnostic d’une immunodéficience primaire peut nécessiter des diagnostics approfondis pour d’abord identifier que le système immunitaire est affaibli, puis identifier le type de déficience présent. Les tests de diagnostic peuvent inclure :

  • Des analyses sanguines, y compris des tests de fonction des anticorps ou la présence de types spécifiques d’anticorps
  • Des tests IgG pour exclure une immunodéficience secondaire causée par un échec du transfert passif d’anticorps du colostrum
  • Une culture bactérienne ou fongique sur des échantillons de la zone infectée
  • Des tests de détection de virus spécifiques dans des échantillons respiratoires ou fécaux
  • Des tests génétiques

Dans de nombreux cas, la confirmation d’un diagnostic de trouble d’immunodéficience ne se fait qu’au cours de la nécropsie après la mort de l’animal.

Immunodéficience sévère combinée

L’immunodéficience sévère combinée (SCID) se développe chez de nombreuses espèces, y compris les chevaux. La SCID est plus courante chez les Arabes, mais peut survenir chez d’autres races.

La SCID est une maladie récessive, ce qui signifie que les deux parents doivent porter une copie de la mutation génétique pour qu’elle se développe chez un poulain. Dans le passé, environ 25 % des Arabes étaient porteurs de la SCID, mais les tests génétiques et l’élevage sélectif ont réduit ce nombre à environ 8 %. [1][3]

Le problème sous-jacent de la SCID est une mutation dans la protéine kinase de l’ADN, entraînant une altération de la fonction des globules blancs. [1] Un animal en bonne santé produit de nombreux groupes de globules blancs appelés lymphocytes, et chaque groupe de lymphocytes a une structure d’attache légèrement différente.

La variation de structure permet à chaque groupe de lymphocytes de se lier à différents agents pathogènes, tels qu’une bactérie ou un virus spécifique, et de produire une réponse immunitaire contre l’envahisseur. La protéine kinase de l’ADN est la principale enzyme responsable de la production de la variation dans les sites de liaison.

Sans protéine kinase de l’ADN fonctionnelle, le nombre de groupes de lymphocytes est nettement inférieur. Pour le poulain, cela signifie que son système immunitaire ne peut répondre qu’à un petit nombre d’envahisseurs, le laissant très vulnérable à l’infection par d’autres pathogènes.

Les infections courantes chez les poulains atteints de SCID incluent: [1][2][4]

  • L’adénovirus équin
  • Cryptosporidium
  • Pneumocystis
  • Rhodococcus

L’adénovirus équin et Pneumocystis sont particulièrement remarquables car ils n’affectent généralement pas les poulains en bonne santé, étant des agents pathogènes relativement faibles qui sont facilement neutralisés par un système immunitaire sain.

Signes cliniques

Les poulains atteints de SCID sont normaux à la naissance, tant qu’ils reçoivent un colostrum adéquat de leur mère. Les anticorps présents dans le colostrum protégeront le poulain contre les maladies pendant environ un à trois mois, jusqu’à ce que les effets protecteurs du colostrum s’estompent. [1]

À mesure que l’efficacité du colostrum diminue, les poulains deviennent extrêmement susceptibles aux maladies bactériennes, fongiques et virales. Jusqu’à deux tiers des poulains atteints de SCID développent une pneumonie due à l’adénovirus équin. [1][2]

Les symptômes de la SCID chez les jeunes poulains résultent de ces infections, plutôt que de la SCID elle-même. Les symptômes courants incluent: [1]

  • Un écoulement nasal
  • De la toux
  • Des difficultés respiratoires
  • De la fièvre
  • De la diarrhée
  • Une perte de poids ou une mauvaise croissance

Diagnostic

Les analyses de sang sont généralement le premier test diagnostique chez les poulains suspectés d’avoir la SCID. Lors des analyses de sang, les poulains atteints de SCID présentent un faible nombre de globules blancs et des taux d’anticorps bas.

Les tests génétiques du poulain peuvent confirmer la maladie dans des échantillons de sang ou des frottis buccaux. [1][2]

Traitement et prévention

Il n’existe aucun traitement disponible pour la SCID. Les poulains meurent inévitablement vers l’âge de cinq à six mois en raison d’une infection. [1][3][4]

La seule méthode de prévention de la SCID est le dépistage génétique des juments et étalons destinés à la reproduction. L’accouplement de deux animaux porteurs a 25 % de chances de produire un poulain atteint de SCID. En revanche, l’accouplement d’un porteur avec un non-porteur a 0 % de chances de produire un poulain souffrant de SCID, mais 50 % de chances de produire un porteur.

Grâce à des tests continus et à une sélection génétique, la SCID peut être presque entièrement éliminée de la population équine. [1][3][4]

Syndrome d’immunodéficience du poulain

Le syndrome d’immunodéficience du poulain (FIS), anciennement connu sous le nom de syndrome du poney Fell, affecte non seulement le système immunitaire, mais également les globules rouges et le système nerveux.

La mutation exacte de cette maladie est inconnue, mais les recherches actuelles suggèrent qu’il s’agit d’une maladie récessive. [1][3][5] On pense que les animaux porteurs sont répandus dans la race de poney Fell. [5]

Signes cliniques

Les poulains atteints de la maladie naissent normaux et développent des symptômes vers l’âge d’environ deux mois. Les symptômes du FIS incluent: [1][2][3][4]

  • Un pelage rude
  • Une léthargie
  • De la diarrhée
  • Un écoulement nasal
  • Une rugosité de la surface de la langue
  • Une faible prise de poids
  • Un refus de téter
  • Des gencives pâles

Diagnostic

Aucun test diagnostique spécifique n’est disponible pour le syndrome d’immunodéficience du poulain, car la mutation exacte est inconnue. La plupart des diagnostics sont posés lors de la nécropsie du poulain décédé, en examinant la moelle osseuse sous un microscope.

Chez le poulain vivant, les indications du syndrome d’immunodéficience du poulain comprennent un faible taux de globules rouges et une réduction des anticorps IgM et IgG dans les analyses sanguines. [2]

Traitement et prévention

Semblable à la SCID, il n’existe aucun traitement spécifique disponible pour le syndrome d’immunodéficience du poulain, et la plupart des poulains meurent avant l’âge de trois mois. [1]

Sans test de diagnostic disponible, il n’y a aucun moyen pour les éleveurs de savoir si leurs chevaux reproducteurs sont porteurs de la maladie, à moins qu’ils aient engendré un poulain affecté dans le passé. Dans ce cas, il est déconseillé de continuer à accoupler le père et la mère du poulain ateint pour éviter d’autres cas de poulains malades ou la production d’animaux porteurs. [1][3]

Déficience sélective en IgM

La déficience sélective en IgM (SIgMD) affecte spécifiquement l’immunoglobuline M (IgM), qui est un type d’anticorps qui répond en premier lors d’une infection.

Les poulains atteints de cette maladie ont des niveaux d’IgM fortement réduits, ce qui empêche leur système immunitaire de répondre de manière appropriée aux infections. [1]

La déficience sélective en IgM est plus fréquente chez les Arabes et les Quarter Horses. [1] La cause de la déficience sélective en IgM est inconnue, mais elle pourrait avoir une origine génétique. [1]

Signes cliniques

Les poulains développent généralement des symptômes de déficience sélective en IgM entre l’âge de deux et huit mois d’âge. Similairement à d’autres syndromes d’immunodéficience, les symptômes résultent d’infections, plutôt que de la maladie elle-même.

Les symptômes de la SIgMD incluent : [1][3]

  • Une mauvaise croissance
  • De la diarrhée
  • Des difficultés à respirer
  • De l’écoulement nasal
  • Des articulations enflées
  • Une boiterie

Diagnostic

Confirmer un diagnostic de déficience sélective en IgM implique généralement de mesurer les niveaux d’anticorps dans le sang pour déterminer si le poulain a des concentrations d’IgM inférieures à la normale. Les concentrations d’autres anticorps sanguins seront normales. [1]

Traitement et prévention

Il n’existe aucun traitement pour la déficience sélective en IgM, et la plupart des poulains meurent avant l’âge de 10 mois.

De rares cas de guérison spontanée avec une augmentation soudaine des niveaux sanguins d’IgM et la résolution des infections chez les poulains affectés ont été rapportés. [3][4] La raison pour laquelle certains poulains récupèrent, contraiirement à d’autres, est inconnue.

Puisqu’on suspecte une composante génétique, le fait d’utiliser à nouveau la mère ou le père d’un poulain affecté pour l’élevage n’est pas recommandé. [1]

Chevaux adultes

La déficience sélective en IgM peut également se développer chez les chevaux adultes, mais il y a des spéculations selon lesquelles il s’agit en grande partie d’une immunodéficience secondaire plutôt que primaire. [2]

De nombreux cas chez les chevaux adultes sont étroitement associés au lymphome, entraînant des symptômes tels que la perte de poids, la léthargie et l’hypertrophie des ganglions lymphatiques. [1] Dans ces cas, il est probable que la déficience en IgM se produise en raison d’une interférence avec le système immunitaire causée par le lymphome, plutôt qu’à lui-même. [2]

Cependant, des déficiences sélectives en IgM non associées au lymphome ont été rapportées, ce qui pourrait représenter une véritable immunodéficience primaire chez ces chevaux plus âgés. Ces chevaux ont un bon pronostic de survie à long terme comparativement aux poulains. [2]

Autres immunodéficiences primaires

Dans de rares cas, les poulains peuvent être affectés par d’autres formes d’immunodéficience primaire entraînant une diminution des taux d’anticorps.

Agammaglobulinémie

L’agammaglobulinémie se caractérise par une incapacité complète à produire tous les types d’anticorps et de faibles niveaux de lymphocytes B, ce qui entraîne un risque accru d’infection. Les chevaux atteints développent une pneumonie, des infections articulaires, une laminite, des infections cutanées et des infections gastro-intestinales dues à ce trouble. [1][4]

Cinq cas d’agammaglobulinémie ont été signalés chez les chevaux, touchant tous des mâles. Tous les poulains sont décédés avant l’âge de 19 mois, malgré un traitement par antibiotiques et des transfusions de plasma. [4]

Chez l’homme, l’agammaglobulinémie a une transmission récessive liée au chromosome X, ce qui signifie que seuls les hommes sont touchés. [9] Actuellement, il n’y a pas suffisamment de recherches pour confirmer l’hérédité chez les chevaux, mais le fait qu’il n’y ait que des rapports chez les chevaux mâles suggère qu’il pourrait également être lié au chromosome X. [2][4]

Hypogammaglobulinémie transitoire

L’hypogammaglobulinémie transitoire entraîne un retard dans la production d’anticorps chez les poulains affectés. Il n’existe que deux cas rapportés de cette maladie rare chez les chevaux.

Les deux poulains atteints présentaient des infections bactériennes entre deux et quatre mois. Après trois mois, l’un des poulains a spontanément commencé à produire ses propres anticorps, ce qui a entraîné la résolution de la maladie. [1]

La raison du retard dans la production d’anticorps et la question à savoir si la maladie est héréditaire sont actuellement inconnues. [2]

Immunodéficience commune variable

L’immunodéficience commune variable (ICV) se traduit par une diminution de la production de tous les types d’anticorps, similaire à l’agammaglobulinémie. Contrairement aux autres immunodéficiences primaires, l’ICV survient chez les chevaux plus âgés et a été observée chez des chevaux âgés de 2 à 23 ans. [6]

Les chevaux touchés sont principalement susceptibles aux infections bactériennes, avec des cas d’infections telles que la maladie de Lyme, la méningite, les infections de la poche gutturale et la péritonite. [6][7][8]

La plupart des chevaux diagnostiqués avec l’ICV sont euthanasiés en raison de la gravité de l’infection, mais une gestion à long terme avec des antibiotiques est possible. [8]

La cause exacte de l’immunodéficience commune variable est inconnue, mais on pense qu’elle a une origine génétique, similaire aux autres immunodéficiences primaires. [8]

Points clés

  • Les immunodéficiences primaires affectent les jeunes poulains, car le dysfonctionnement du système immunitaire est présent dès la naissance
  • Les chevaux atteints ont un risque considérablement accru de développer des infections et meurent généralement avant l’âge d’un an
  • Les symptômes peuvent inclure des difficultés respiratoires, de la diarrhée et une enflure des articulations
  • La plupart des immunodéficiences primaires ont une origine génétique; l’élevage sélectif est donc le meilleur moyen de prévention
  • Il n’existe aucun traitement disponible pour ces troubles

Questions fréquemment posées

Voici quelques questions fréquemment posées sur les troubles d’immunodéficience chez les chevaux :

Résumé

Les immunodéficiences primaires sont des troubles rares dans lesquels certaines parties du système immunitaire d’un poulain ne se développent pas normalement, entraînant une réponse insuffisante aux agents pathogènes courants. Les problèmes cliniques découlent généralement d’infections récurrentes ou graves plutôt que du défaut immunitaire lui-même, et de nombreux poulains atteints meurent jeunes. La prévention repose principalement sur l’identification du risque génétique et l’évitement des accouplements entre porteurs.

  • Les immunodéficiences primaires sont présentes à la naissance et sont le plus souvent reconnues chez les poulains lorsque la protection colostrale passive diminue
  • Les troubles courants comprennent l’immunodéficience combinée sévère (SCID), le syndrome d’immunodéficience du poulain (FIS) et la déficience sélective en IgM
  • Les signes sont généralement liés aux infections et peuvent inclure un écoulement nasal, une pneumonie, de la diarrhée, une mauvaise croissance, de la fièvre et un gonflement des articulations
  • Le diagnostic est difficile et peut comprendre des analyses sanguines pour la numération des globules blancs et les taux d’anticorps, un test d’IgG pour écarter un échec du transfert passif, une culture ou des tests viraux, et des tests génétiques lorsque disponibles
  • Il n’existe pas de traitements curatifs pour la plupart des immunodéficiences primaires; le pronostic est souvent défavorable chez les poulains atteints
  • La réduction du risque se concentre sur la gestion de l’élevage, y compris le dépistage génétique lorsque possible et l’évitement de réutiliser des lignées de reproduction qui ont produit des poulains atteints
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Références

  1. Reed, S. M. et al. Equine internal medicine, 3rd ed. St. Louis, Mo: Saunders Elsevier, 2010.
  2. Crisman, M. V. and Scarratt, W. K. Immunodeficiency Disorders in Horses. Veterinary Clinics of North America: Equine Practice. 2008. View Summary
  3. McKinnon, A. O. et al. Equine Reproduction. Wiley-Blackwell, 2010.
  4. Perryman, L. E. Primary Immunodeficiencies of Horses. Veterinary Clinics of North America: Equine Practice. 2000. View Summary
  5. Jelínek, F. et al. Severe Combined Immunodeficiency in a Fell Pony Foal. Journal of Veterinary Medicine Series A. 2006. View Summary
  6. Pecoraro, H. L. et al. Neuroborreliosis in a Horse with Common Variable Immunodeficiency. J Vet Diagn Invest. 2019. View Summary
  7. Flaminio, M. J. B. F. et al. Common Variable Immunodeficiency in a Horse. J Am Vet Med Assoc. 2002. View Summary
  8. Tennent-Brown, B. S. et al. Common Variable Immunodeficiency in a Horse with Chronic Peritonitis: Immunodeficiency and Peritonitis. Equine Veterinary Education. 2010.
  9. Chen, X-F. et al. Clinical characteristics and genetic profiles of 174 patients with X-linked agammaglobulinemia: Report from Shanghai, China (2000-2015). Medicine (Baltimore). 2016.