La myopathie des chaînes lourdes de la myosine (MYHM en anglais) est une maladie musculaire qui peut affecter les Quarter Horses et les races apparentées portant la mutation du gène MYH1 qui s’y rattache.

MYH1, également appelé chaîne lourde de la myosine 1, est un gène qui code pour un type de myosine présent dans les muscles à contraction rapide. La myosine est une protéine responsable de la contraction musculaire et d’autres fonctions motrices. [1][2]

Les chevaux porteurs de la mutation MYH1 possède une myosine avec une séquence d’acides aminés altérée qui interfère avec la fonction de la myosine dans le tissu musculaire.

Les chevaux porteurs de la mutation du gène MYH1 sont susceptibles de développer la MYHM, bien que tous ne développeront pas la maladie. La MYHM se présente sous deux formes, soit la myosite à médiation immunitaire (MMI) et la rhabdomyolyse non reliée à l’exercice.

Le traitement de la MYHM sous ses deux formes peut inclure l’administration de corticostéroïdes et d’antibiotiques. Les chevaux atteints de MMI et de rhabdomyolyse non reliée à l’exercice peuvent ou non se rétablir complètement, et une récidive de l’une ou l’autre de ces deux affections est possible.

Le meilleur moyen de prévenir la MYHM consiste à utiliser des tests génétiques pour déterminer quels chevaux possèdent le gène MYH1 afin de prendre des décisions éclairées en matière d’élevage.

Qu’est-ce que la myopathie des chaînes lourdes de la myosine chez les chevaux?

La myopathie des chaînes lourdes de la myosine (MYHM) est une maladie musculaire qui peut toucher les chevaux ayant une mutation génétique du gène MYH1. [1][2]

Les Quarter Horses et les races apparentées, telles que l’American Paint, l’Appaloosa et les croisements, sont le plus souvent affectés par la MYHM. [1][2][3]

Le gène MYH1 contient l’information génétique nécessaire à l’organisme pour produise une protéine spécifique aux muscles appelée chaîne lourde de myosine 2X. Cette protéine est présente dans les fibres musculaires à contraction rapide appelées fibres musculaires de type II. [1]

Plus de 50% des muscles locomoteurs chez les Quarter Horses sont constitués de fibres musculaires de type II. [3]

Types de MYHM

La MYHM entraîne deux présentations cliniques distinctes : la myosite à médiation immunitaire (MMI) et la rhabdomyolyse non reliée à l’exercice.

On pense que la MMI est déclenchée par un stimulus tel qu’une vaccination ou une maladie infectieuse et entraîne une atrophie musculaire rapide. La rhabdomyolyse non reliée à l’exercice se traduit par des muscles raides, enflés et douloureux.

Les chevaux atteints de MMI et de rhabdomyolyse non reliée à l’exercice présentent une activité acrue de la créatine kinase (CK) sérique lors des tests de laboratoire. Les chevaux atteints de MMI présentent également une infiltration de globules blancs (lymphocytes) dans leurs muscles fessiers ou épaxiaux sur les échantillons de biopsie.

Myosite à médiation immunitaire

La MMI amène des épisodes d’atrophie musculaire sévère chez les chevaux porteurs de la mutation génétique MYH1. [4] La MMI implique une attaque du système immunitaire (réponse auto-immune) sur les tissus musculaires.

Des déclencheurs spécifiques activent le système immunitaire des chevaux avec un gène MYH1 altéré, entraînant une inflammation et des dommages aux fibres musculaires de type II et aux vaisseaux sanguins environnants. [4]

Chez les chevaux atteints de MMI, la perte musculaire (atrophie) se produit au niveau du dos et de la croupe. Cette pathologie entraîne une perte rapide de la taille et de la force de ces muscles. [4]

La MMI peut entraîner une perte de 40 % de la masse musculaire en 48 heures. [4] La fonte musculaire causée par cette maladie peut persister pendant des mois.

Rhabdomyolyse non reliée à l’exercice

Une deuxième forme de MYHM causée par une mutation génétique du gène MYH1 est connue sous le nom de rhabdomyolyse ou coup de sang (tying up) non reliés à l’exercice. [4]

Cette forme de la maladie implique une douleur intense, une raideur et une enflure musculaire dans certains cas. La rhabdomyolyse non reliée à l’exercice peut causer des lésions musculaires qui ne sont pas associées à l’exercice.

Contrairement à la MMI, l’atrophie musculaire n’est généralement pas présente chez les chevaux atteints de rhabdomyolyse non reliée à l’exercice. [4]

Différenciation

Les principales caractéristiques qui différencient la rhabdomyolyse non reliée à l’exercice de la MMI sont :

  1. Pas d’atrophie musculaire d’apparition rapide chez les chevaux atteints de rhabdomyolyse non reliée à l’exercice. [1]
  2. Absence de globules blancs (lymphocytes) infiltrant les muscles fessiers ou épaxiaux sur les échantillons de biopsie des chevaux atteints de rhabdomyolyse non reliée à l’exercice. [1][4][5]

L’atrophie musculaire chronique chez les chevaux peut résulter de causes autres que la MYHM. Des exemples incluent la malnutrition, les maladies sous-jacentes telles que le cancer et la maladie rénale (cachexie), la maladie du motoneurone, la maladie musculaire (myopathie) due à une carence en vitamine E, le dysfonctionnement de la pars intermedia de la glande pituitaire (DPIP) et la vieillesse. [4]

Prévalence

Mutation génétique MYH1

La mutation génétique MYH1 survient chez environ 7 % des Quarter Horses. [3]

En raison de l’élevage sélectif pour des disciplines spécifiques, la mutation génétique MYH1 survient chez 16 à 22 % des chevaux utilisés pour le reining, les concours de présentation au licou et le travail avec les vaches. [2][3]

MMI

On ne sait pas quel pourcentage de chevaux avec la mutation MYH1 développeront la MMI, mais les chevaux ayant deux copies du gène anormal (homozygotes) sont plus gravement affectés. La MMI survient rarement chez les chevaux qui ne sont pas des Quarter Horses ou une race apparentée.

Les chevaux de moins de huit ans et de plus de 17 ans sont à un risque accru pour la MMI. [6] Les mâles et les femelles sont également touchés.

Rhabdomyolyse non reliée à l’exercice

Les Quarter Horses et les races apparentées présentant la mutation génétique MYH1 sont susceptibles de développer une rhabdomyolyse non reliée à l’exercice. [3]

On ne sait pas quel pourcentage de chevaux ayant la mutation MYH1 développeront une rhabdomyolyse non reliée à l’exercice, mais les chevaux avec deux copies du gène anormal (homozygotes) sont plus gravement affectés.

Comment la mutation du gène MYH1 est-elle héritée?

Les gènes sont l’unité primaire de l’hérédité. Ils sont des segments d’ADN qui déterminent un trait spécifique.

Les gènes ont différentes formes ou variations appelées allèles, qui sont des ensembles de gènes correspondants, un reçu de chaque parent.

Allèles

Le gène MYH1 peut exister avec des allèles nommés : [3]

  • N = Normal/Non affecté
  • My = Myopathie des chaînes lourdes de la myosine

Génotypes

Les chevaux avec un génotype N/N n’ont aucune copie de la mutation MYHM et ne présentent pas de risque accru pour la MMI ou la rhabdomyolyse non reliée à l’exercice.

Les chevaux avec un génotype N/My peuvent développer la MYHM. [3] Il s’agit d’une mutation hétérozygote, car un allèle est muté. Ces chevaux transmettront la mutation du gène MYH1 à 50 % de leur progéniture. [8]

Les chevaux avec le génotype My/My peuvent être plus sévèrement affectés par MYHM, présenter une atrophie musculaire plus rapide et subir une réapparition de la maladie. [3][4][7]

Le génotype My/My est appelé une mutation homozygote, car les deux allèles sont mutés. Les chevaux porteurs du génotype MY/MY transmettront la mutation du gène MYH1 à toute leur progéniture. [8]

Cependant, tous les chevaux porteurs de la mutation du gène MYH1 ne développeront pas la MYHM.

Causes de MYHM

Causes de la MMI

La MMI est une maladie à médiation immunitaire impliquant une activité anormale du système immunitaire. Le système immunitaire des chevaux avec la MMI réagit aux protéines de myosine normalement présentes dans les cellules musculaires.

L’atrophie musculaire survient chez les chevaux atteints de MMI lorsque le système immunitaire réagit aux molécules présentes sur les cellules du tissu musculaire appelées antigènes. Le système immunitaire perçoit ces antigènes comme étrangers et lance une attaque.

Lorsqu’elle est déclenchée, la mutation MYH1 amène le système immunitaire à signaler aux globules blancs d’infiltrer le tissu musculaire et détruire les fibres musculaires de type II. [6][7]

Les déclencheurs potentiels qui amènent le système immunitaire à attaquer les fibres musculaires de type II incluent : [3]

  • Des agents infectieux tels que Streptococcus equi et les virus respiratoires
  • Des stimulants immunitaires
  • Des vaccins (grippe ou autres)

D’autres déclencheurs existent probablement, bien qu’ils n’aient pas encore été identifiés.

Causes de la rhabdomyolyse non reliée à l’exercice

La rhabdomyolyse implique des dommages et la mort des cellules musculaires. Cette maladie peut survenir en raison d’un effort (exercice) et lorsque l’effort n’est pas un facteur (comme dans le cas de la rhabdomyolyse non reliée à l’exercice).

La rhabdomyolyse est caractérisée par la dégradation des cellules musculaires et la libération de leurs composants cellulaires dans la circulation sanguine.

On ne sait pas exactement comment la mutation MYH1 contribue à la rhabdomyolyse non reliée à l’exercice. Les explications potentielles peuvent inclure : [3]

  • Une réponse immunitaire similaire à la MMI
  • Une fonction altérée des protéines motrices : la mutation peut modifier la manière dont les protéines motrices, y compris la myosine, interagissent lors des contractions musculaires
  • Des infections causées par des bactéries telles que Streptococcus equi et Anaplasma phagocytophilium
  • Des infections fongiques affectant la poche gutturale sont également associées à la rhabdomyolyse non reliée à l’exercice

Signes et symptômes

Myosite à médiation immunitaire

Les signes cliniques de la MMI incluent : [3]

  • Une perte musculaire rapide au niveau du dos (muscles épaxiaux) et de la croupe (muscles fessiers) en un à trois jours
  • Une dépression
  • Une perte d’appétit
  • Des raideurs
  • Une élévation modérée des enzymes musculaires
  • De la fièvre et un écoulement nasal (dans certains cas si une infection est présente)

Rhabdomyolyse non reliée à l’exercice

Les signes cliniques de la rhabdomyolyse non reliée à l’exercice incluent : [3]

  • Des muscles enflés et douloureux au niveau du dos et de la croupe
  • Une démarche raide
  • Une réticence à bouger
  • Des difficultés à se lever
  • Une fréquence cardiaque rapide
  • Une respiration rapide
  • De la fièvre et un écoulement nasal (dans certains cas si une infection est présente)
  • Une urine de couleur brune due à des lésions musculaires
  • Une élévation sévère des enzymes musculaires et du potassium

Diagnostic

Votre vétérinaire peut diagnostiquer le MYHM en se basant sur les observations cliniques, les antécédents médicaux de votre cheval et des tests de laboratoire.

Tests génétiques :

Un diagnostic définitif de MYHM peut être obtenu grâce à des tests génétiques.

Les chevaux porteurs d’une mutation hétérozygote du gène MYH1 sont susceptibles de développer une myopathie des chaînes lourdes de la myosine.

Les chevaux ayant une mutation homozygote du gène MYH1 peuvent présenter des symptômes plus fréquents et plus graves de la MMI ou de la rhabdomyolyse non reliée à l’exercice.

Historique :

La révision du statut vaccinal, des traitements médicamenteux avec des stimulants immunitaires ou de l’exposition à des agents infectieux peut aider au diagnostic de la MMI ou de la rhabdomyolyse non reliée à l’exercice.

Les chevaux ayant été récemment exposés à/ayant des antécédents de maladies respiratoires courent un risque plus élevé de développer la MMI.

Analyses sanguines :

Les tests sanguins aident au diagnostic de la MMI et de la rhabdomyolyse non reliée à l’exercice. Les résultats de laboratoire montreront une augmentation aiguë des niveaux d’enzymes au cours de l’épisode. Les chevaux atteint de rhabdomyolyse non reliée à l’exercice peuvent également présenter des élévations chroniques. Les enzymes élevées peuvent inclure : [3]

  • La créatine kinase (CK) sérique
  • L’aspartate transaminase (AST)
  • La lactate déshydrogénase (LDH)

Lorsqu’elles sont endommagées, ces enzymes sont libérées par les cellules musculaires dans la circulation sanguine et sont détectables lors de tests sanguins.

Les infections peuvent être détectées via une formule sanguine complète (FSC). Un test de réaction en chaîne par polymérase (PCR) peut également être utilisé pour détecter les agents pathogènes. [3]

Biopsie musculaire :

La biopsie musculaire n’est pas couramment utilisée pour diagnostiquer la MMI ou la rhabdomyolyse non reliée à l’exercice, car les tests génétiques sont plus précis et plus pratiques.

Si une biopsie musculaire est réalisée, des échantillons des muscles fessiers ou épaxiaux doivent être prélevés au cours des premières semaines de l’atrophie. Les résultats de la biopsie des chevaux atteints de MMI peuvent inclure une inflammation des vaisseaux sanguins, une infiltration de globules blancs ainsi que des fibres musculaires à la fois atrophiées et en régénération.

Il est possible de passer à côté d’un diagnostic de MMI chez les chevaux si les échantillons de biopsie musculaire sont uniquement prélevés sur les muscles semi-membraneux (SM) ou semi-tendineux (ST) et non sur les muscles fessiers ou épaxiaux.

Chez les chevaux atteints de MMI, il y a souvent une insuffisance d’infiltration de globules blancs (lymphocytes) au niveau des muscles SM et ST. [1]

Traitement de la MYHM

Le traitement avec des corticostéroïdes peut aider à prévenir l’atrophie et les dommages musculaires associés à la MMI et à la rhabdomyolyse non reliée à l’exercice. [4][6]

Les corticostéroïdes utilisés dans le traitement de la MYHM incluent la dexaméthasone et la prednisolone. [5] Ces médicaments peuvent être prescrits pour une période de quelques semaines à plus d’un mois.

Des antibiotiques peuvent être prescrits pour traiter les infections.

Le médicament dantrolène peut prévenir la dégradation musculaire (rhabdomyolyse) chez les chevaux atteints de MMI et de rhabdomyolyse non reliée à l’exercice.

Le dantrolène exerce également des actions anti-inflammatoires et est utilisé pour traiter ou prévenir les raideurs et les spasmes musculaires chez les chevaux atteints de rhabdomyolyse non reliée à l’exercice. [4]

Stratégies de gestion

Nutrition

Les chevaux se remettant d’une atrophie musculaire suite à la MMI doivent recevoir une alimentation contenant des protéines de haute qualité. [3] Fournir des acides aminés et du foin de luzerne (qui contient plus de protéines que les foins de graminées) peut favoriser le développement et la récupération musculaires.

Fournir un supplément d’acides aminés tel que le produit Three Amigos de Mad Barn permet un apport des trois acides aminés limitants (lysine, méthionine et thréonine) pour soutenir la synthèse des protéines.

Three Amigos
Magasiner
  • Synthèse protéique optimale
  • Qualité des sabots et du poil
  • Développement de la ligne du dos
  • Performance athlétique

L’alimentation doit également contenir des vitamines et des minéraux équilibrés pour soutenir la santé globale et la récupération musculaire.

Vaccins

On pense que la vaccination est un déclencheur potentiel de l’atrophie ou des dommages musculaires chez les chevaux atteints de MYHM. Si la MMI ou la rhabdomyolyse non reliée à l’exercice survient après la vaccination, il est important de déterminer quel vaccin a provoqué la maladie. [4]

Administrez les vaccins à au moins 4 à 6 semaines d’intervalle afin de déterminer lesquels, le cas échéant, provoquent une réaction chez le cheval. [4] Si aucune lésion ou atrophie musculaire ne se produit après la vaccination, il peut être sûr d’utiliser ces vaccins ensemble l’année suivante.

Votre vétérinaire peut recommander de ne pas utiliser les vaccins contre la gourme, la grippe et l’herpèsvirus de type 1 chez les chevaux atteints de MYHM. [3]

Médication

La récidive de l’atrophie musculaire peut nécessiter un traitement médical supplémentaire avec des corticostéroïdes ou d’autres médicaments.

Pronostic

Un diagnostic et un traitement rapides améliorent les chances de guérison de la MMI et de la rhabdomyolyse non reliée à l’exercice. Cependant, ces maladies peuvent réapparaître chez les chevaux porteurs de la mutation du gène MYH1.

Dans les cas graves de MMI et de rhabdomyolyse non reliée à l’exercice, une diminution de la qualité de vie peut conduire à l’euthanasie.

Les chevaux porteurs d’une mutation homozygote du gène MYH1 peuvent présenter des symptômes plus fréquents et sévères que ceux qui sont porteurs d’une mutation hétérozygote du gène MYH1. [3]

Récupération

Pour réduire le risque d’atrophie musculaire sévère, contactez votre vétérinaire pour commencer un traitement aux stéroïdes dès que possible. Les propriétaires de chevaux doivent avoir de la prednisolone à portée de main au cas où une atrophie apparaît après une vaccination.

L’atrophie se résoudra généralement d’elle-même sans traitement aux corticostéroïdes. Cependant, sans intervention médicale, la récupération de la masse musculaire affectée peut prendre plus de temps et, dans certains cas, une indentation permanente peut subsister dans les muscles affectés.

Certains chevaux atteints de rhabdomyolyse non reliée à l’exercice peuvent développer une atrophie musculaire par la suite. [3]

La MYHM peut-elle être évitée?

La MYHM ne peut pas être évitée chez les chevaux porteurs du gène MYH1.

Cependant, les éleveurs peuvent éviter de produire une progéniture affectée en utilisant des tests génétiques pour prendre des décisions éclairées en matière de reproduction. [10]

Il est recommandé d’effectuer des tests génétiques pour identifier le gène MYH1 chez les Quarter Horses, les croisements de Quarter Horses et les races apparentées. [10]

Questions fréquemment posées

Voici quelques questions fréquemment posées sur la MYHM chez les chevaux :

Résumé

  • Les chevaux porteurs de la mutation du gène MYH1 sont susceptibles de développer la MYHM - une maladie qui affecte les muscles.
  • Les Quarter Horses et les races apparentées sont les plus susceptibles d'être affectés par la MYHM.
  • La MYHM peut se manifester sous forme de myosite à médiation immunitaire (MMI), qui entraîne une atrophie musculaire rapide.
  • La MYHM peut également se manifester sous forme d'une rhabdomyolyse non reliée à l'exercice, une maladie qui provoque des crampes musculaires.
  • Les chevaux atteints de MMI et de rhabdomyolyse non reliée à l'exercice nécessitent un traitement urgent par un vétérinaire pour améliorer les chances de guérison complète.
  • Pour favoriser la récupération, les chevaux atteints de MYHM et de lésions musculaires bénéficient d'un soutien nutritionnel.
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